Umum

Pengertian Scleroderma

Pengertian Scleroderma

Scleroderma adalah suatu penyakit autoimun dari jaringan penghubung. Penyakit autoimun adalah penyakit-penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim imunnya sendiri. Scleroderma dikarakteristikan oleh pembentukan dari jaringan parut (fibrosis) pada kulit dan organ-organ tubuh. Ini menjurus pada ketebalan dan keteguhan dari area-area yang terlibat. Scleroderma, ketika ia tersebar atau menyebar luas keseluruh tubuh, juga dirujuk sebagai systemic sclerosis.

Scleroderma adalah penyakit autoimun dari jaringan ikat. Penyakit autoimun adalah penyakit yang terjadi ketika jaringan tubuh diserang oleh sistem kekebalan tubuhnya sendiri. Scleroderma ditandai dengan pembentukan jaringan parut (fibrosis) di kulit dan organ tubuh lain. Hal ini menyebabkan ketebalan dan warna yang tegas di daerah yang terlibat.  Scleroderma adalah penyakit autoimun kronis yang ditandai oleh fibrosis (atau pengerasan), perubahan pembuluh darah, dan autoantibodi.  Penyebab tidak diketahui Scleroderma. Scleroderma berjalan dalam keluarga, tetapi gen belum teridentifikasi. Ini mempengaruhi pembuluh darah kecil yang dikenal sebagai arteriol, di semua organ

Ada dua bentuk utama Scleroderma:

Terbatas sclerosis sistemik / skleroderma ‘s manifestasi kulit terutama mempengaruhi tangan, lengan dan wajah. Sebelumnya disebut sindrom CREST mengacu pada komplikasi berikut: calcinosis, fenomena Raynaud, disfungsi esofageal, sclerodactyly, dan Telangiectasias. Selain itu, hipertensi arteri paru dapat terjadi pada sepertiga dari pasien dan adalah komplikasi yang paling serius bagi bentuk skleroderma.

Diffuse sclerosis sistemik / scleroderma adalah cepat berkembang dan mempengaruhi area besar dari kulit dan satu atau lebih organ internal, sering ginjal, kerongkongan, jantung dan paru-paru. Bentuk dari skleroderma bisa sangat melumpuhkan. Tidak ada pengobatan untuk skleroderma sendiri, tetapi komplikasi organ sistem individu diperlakukan.

Bentuk lain dari skleroderma sistemik termasuk sinus skleroderma, yang tidak memiliki perubahan kulit, tetapi memiliki manifestasi sistemik, dan dua bentuk lokal yang mempengaruhi kulit, tapi bukan organ internal: morphea, dan linier skleroderma.

Prognosis umumnya baik untuk pasien skleroderma terbatas kulit yang luput komplikasi paru. Prognosis lebih buruk untuk penyakit kulit difus, terutama pada usia yang lebih tua, dan untuk laki-laki. Kematian terjadi paling sering dari paru, jantung dan komplikasi ginjal. Pada penyakit kulit difus, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 70%, 10-tahun hidup 55%.

Pertama, sel-sel endotel dari arteriola yang mati, bersama dengan sel otot polos, dengan proses apoptosis. Mereka digantikan oleh kolagen dan bahan berserat lainnya. Sel-sel inflamasi, terutama CD4 + T helper sel, menyusup arteriola, dan menyebabkan kerusakan lebih lanjut. Banyak dari sinyal protein inflamasi dan destruktif telah diidentifikasi, dan mereka adalah target potensial untuk obat yang dapat mengganggu proses ini.

Ø  Localized skleroderma

o   Localized morphea

o   Morphea-lumut sclerosus et atrophicus tumpang tindih

o   Generalized morphea

o   Atrophoderma dari Pasini dan Pierini

o   Pansclerotic morphea

o   Profunda Morphea

o   Skleroderma linier

o   Skleroderma sistemik

Ø  Sindrom CREST

Ø  Progresif sclerosis sistemik

Baca juga:

Similar Posts